Kinyomtatom. Elküldöm e-mailben!  
 

A CLL stádiumának meghatározása

Főbb szempontok
  • A CLL klinikai stádiumai alapján meghatározható a betegség előrehaladottsága.
  • Ma már a prognózist a genetikai (FISH) vizsgálat elvégzése jelentősen pontosította.

A többi non-Hodgkin limfómától eltérően a CLL –re nem csupán a nyirokcsomók megnagyobbodása, hanem a vérben jelentős számban keringő limfociták is jellemzőek. Ezek a limfociták a csont­velőben is jelen vannak változó mérték­ben. A betegség kiterjedtségét így nem lehetséges a többi limfómánál alkal­ma­zott Ann Arbor stádiumbeosztással jellemezni, hanem a keringő nyiroksejtek mennyisége, a nyiromcsomók növekedése és a csontvelő működésének paramétere szolgáltat informáicót a stádiummeghatározáshoz.

 

Táblázat: A klasszikus stádiummeghatározás alapján a Rai féle stádiumok jellemzői

Rai 0 stádium: 

Csak limfocita szám növekedés van (> 5 G/l9).

Rai 1 stádium: 

Megjelennek a nagyobb nyirokcsomók.

Rai 2 stádium: 

Máj és/vagy lépmegnagyobbodás van jelen.

Rai 3 stádium: 

Vérszegénység (anaemia) van.

Rai 4 stádium: 

Csökkent vérlemezkeszám igazolható (amit nem társuló immun- thrombocytopenia okoz).

Táblázat: Másik osztályozás a Binet féle stádiumok, ahol minden esetben van limfocitaszám-emelkedés és ehhez társul tünet

Binet A stádium: 

Kevesebb, mint 3 nyirokrégióban van megnagyobbodott nyirokcsomó.

Binet B stádium: 

Több, mint 3 régióban van nyirokcsomó megnagyobbodás.

Binet C stádium: 

Kimutatható vérszegénység és/vagy csökkent vérlemezkeszám.

Ma mindkét osztályozást használjuk, jól jelzik a betegség kiterjedtségét, de újabb ered­mé­nyek alapján jelentőségük csökkent, mivel a krónikus limfocitás leukemiák 97%-át kitevő B-sejtes CLL esetén új prognosztikai faktorok kerültek leírásra. A legjelentősebb a sej­tek genetikai vizsgálatával (Fluorescens In Situ Hibridizáció –FISH) kimutatható mutációk jelenléte.

Táblázat: A jellemző mutációk

17p- mutáció: 

Rossz prognosztikai csoport, agresszív kezelést igényel.

11q- mutáció: 

Rossz prognózis, átlagosnál rosszabb túlélés várható.

13q- mutáció: 

Átlagos prognózis.

12 triszómia: 

Átlagosnál jobb prognózis.

Nincs kimutatható eltérés: 

átlagos prognózis

A genetikai vizsgálat mellett még szokták vizsgálni a limfocitákban a Zap70 és CD38 fehérjék intracelluláris jelenlétét áramlási citometriával. Ezek jelenléte esetén a sejt immunglobulin receptor nehézlánc génje nagy valószínűséggel még nem mutált és rosszabb prognózis várható.